بیماری دوشن
دیستروفی عضلانی دوشن، نوعی بیماری در کودکان است که به دلیل کمبود پروتئین دیستروفین در بدن رخ می دهد، این بیماری که موجب می شود کودکان به مرور زمان توانایی در راه رفتن، پریدن، بلع و حتی تنفس را از دست بدهند و در اوایل جوانی جان خود را از دست می دهند.
بیماری عضلانی، بیشتر به دلیل وراثت در پسران روی می دهد. فرزندان زنانی که ناقل بیماری هستند ( زنانی که دارای نقص ژن هستند، اما خودشان هیچ علائمی ندارند) این فرزندان هر کدام 50 % احتمال مبتلا شدن به بیماری عضلانی دوشن را دارند و به ندرت یک دختر یا زن دچار این بیماری میشود و بیشتر در پسران اتفاق می افتد
. ضعف و تحلیل رفتن عضلات از مهم ترین آثار این بیماری هستند به طوری که فرد مجبور به استفاده از ویلچر برای باقی عمر خود می شود.
خانواده های بیماران مبتلا به دوشن، در انتظار راهکارهایی برای درمان این بیماری یا کم کردن و کنترل علائم این بیماری هستند. برخی از راه های درمانی موجب جلوگیری از شدت گرفتن دیستروفی عضلانی دوشن می شوند و مرگ مبتلایان را به تعویق می اندازد.
برای کنترل بیماری دیستروفی عضلانی دوشن راه های متعددی وجود دارد، اما هیچ کدام درمان قطعی و صد در صدی برای از بین بردن کامل این بیماری نمی باشند و فقط علائم و میزان درد کودک را تا حد زیادی کاهش می دهند.
دیستروفی عضلانی دوشن
درمان دیستروفی عضلانی دوشن
هنگامی که فرد احساس ضعف در ماهیچه هایش پیدا می کند، اغلب دچار سفت شدن و انقباض مفاصل می شود که در صورت عدم درمان، ممکن است این موضوع شدید تر شود و باعث ناراحتی و کم شدن تحرک و عدم انعطاف پذیری ماهیچه ها و عضلات می شود.
انقباضات می توانند روی زانوها، باسن، پا، آرنج، مچ و انگشتان دست و پا تاثیر بگذارد.
چندین راه برای کم کردن علائم بیماری دوشن وجود دارد که هرکدام به تنهایی عامل بزرگی در از بین بردن درد و کمک به حرکت کودکان و بزرگسالان، می باشد. دو مورد از مهم ترین راه هایی که برای درمان این بیماری وجود دارد عبارت اند از: 1- ماساژ و فیزیوتراپی 2- دارو درمانی
هردوی این موارد در آهسته کردن روند پیشرفت بیماری تاثیر بسیاری دارند و پزشک ها مصرف داروی بیماری دوشن را در کنار ماساژ درمانی توصیه می کند.
داروی بیماری دوشن
با توجه به پیشرفت علم پزشکی و رشد در زمینه کشف و تولید دارو برای زمینه های بیماری قلب، عروق و ریه، افراد مبتلا به بیماری duchenne muscular dystrophy نیز نسبت به دهه های گذشته از طول عمر بالاتری برخوردارند و بهتر می توانند از پس کارهای روزانه خود بربیایند.
داروهایی که در جهت کاهش رشد پیشرفت این بیماری از سازمان های بهداشت و پزشک ها تایید شده اند، این داروها برای بالاتر بردن عملکرد و کیفیت زندگی بیماران بسیار کاربرد دارد و آن ها باید طبق تجویز پزشک و در ساعات معین در کنار دیگر راه های درمانی، این قرص ها را مصرف کنند.
کورتیکواستروئیدها
معروف ترین و کارآمد ترین دارویی که تا کنون در تاخیر پیشرفت این بیماری موثر بوده است، کورتیکواستروئیدها (corticosteroids) هستند که نشان داده شده است قدرت عضلات را تا حد زیادی افزایش می دهد. این داروها زمان پیاده روی را طولانی تر کرده و اختلال در عملکرد تنفسی را به تعویق می اندازد.
پزشکان این دارو را که شبیه به هورمون ضد التهابی که توسط خود بدن تولید می شود، عمل می کند را برای مبتلایان به دیستروفی ضلانی دوشن و بکر تجویز کرده اند. کاهش التهاب می تواند پیشرفت هردو نوع دیستروفی عضلانی را کند تر کند.
چندین داروی احتمالی که تاثیر مثبتی بر این بیماری دارد نیز تحت بررسی و آزمایش هستند، در کنار تمامی این داروها ممکن است پزشک، مکمل های غذایی را نیز تجویز کند.
داروی بیماری دوشن
- گلوکوکورتیکوئیدها
گلوکوکورتیکوئیدها (glucocorticoids)، به طور دقیق تر پردنیزون (prednisone) و deflazacort اصی ترین داروهای درمانی برای DMD هستند. این داروها بیش از دو دهه مورد استفاده قرار گرفته اند و فواید آن ها اکنون شناخته شده است.
پردنیزون نیز نوعی از کورتیکواستروئیدها است و برای درمان BMD و DMD تجویز می شود. برخی از اثرات جانبی پردنیزون ضعف در استخوان ها و افزایش وزن می باشد.
آنها نیز قدرت عضلات را افزایش می دهند، مطالعات اولیه بر روی این داروها ثابت کرده است که استفاده از آن ها باعث طولانی شدن عمرشان و عملکرد آن ها در فعالیت روزمره می شود. این داروها نیاز به جراحی اسکولیوز را کاهش می دهند و عملکرد ریه را تقویت می کنند و به عملکرد قلب نیز کمک می کنند.
- DEFLAZACORT
دفلازاکورت یک داروی ضد کورتیکواستروئیدی است که می تواند برای درمان علائم DMD در بیمارانی که 5 سال یا سن بیشتری دارند، استفاده شود. این دارو توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده تایید شده است.
این دارو دارای اثر ضد التهابی است، باعث کاهش تورم و آسیب های ناشی از سیستم ایمنی بدن به بافت سالم می شود. در صورت بروز و مشاهده عوارض جانبی شدید حتما با پزشک کودک در میان بگذارید زیرا ممکن است مصرف این دارو برای طولانی مدت قطع شود.
درمان دیستروفی عضلانی
جمع بندی
اگر تا کنون فقط راه های ماساژ درمانی و مراجعه به فیزیوتراپیست را برای کودک خود امتحان کرده اید، توصیه ما این است که در کنار این موارد به مصرف داروهایی که از ضعف و تحلیل رفتن عضلات جلوگیری می کند نیز روی بیاورید و در صورت مشاهده عوارض جانبی جدی و خطرناک مصرف آن را برای کودک خود (با نظارت پزشک) قطع کنید.
سوالات متداول در رابطه با داروی بیماری دوشن
آیا درمان قطعی برای بیماری دیستروفی عضلانی دوشن وجود دارد؟ خیر تا کنون هیچ راه صد در صدی و قطعی برای درمان این بیماری و سلامتی کامل کودکان مبتلا به دوشن وجود ندارد.
ماساژ درمانی تاثیر بیشتری در عملکرد کودک مبتلا به دوشن دارد یا مصرف دارو؟ مصرف دارو به تنهایی تاثیر چندانی در بهبودی کودک ندارد، اما اگر در کنار آن کودک به انجام محدوده حرکاتی که پزشک و فیزیوتراپیست تعیین کرده اند بپردازد، می تواند به راحتی کارهای روزمره خود را انجام دهد.
آیا مصرف دارو موجب کاهش علائم بیماری دوشن می شود؟ بله با توجه به شدت این بیماری در هر فردی، پزشک دارویی را تحت کاهش آسیب به بافت ها و عضلات بیشتر بدن، تجویز می کند و کودک با مصرف مداوم آن ها علاوه بر طول عمر بیشتر، سیستم ایمنی بدنش نیز افزایش پیدا می کند.
