دیستروفی عضلانی
یکی از انواع بیمای های عضلانی که با درگیر کردن ماهیچه ها و عضلات بدن همراه است، دیستروفی عضلانی می باشد که معروف ترین و شایع ترین آن دیستروفی عضلانی دوشن می باشد.
اما امروزه انواع مختلف دیستروفی عضلانی مانند دیستروفی عضلانی بکر، دیستروفی عضلانی میوپاتی و دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل و … در کودکان به صورت کم و محدود مشاهده می شود که متاسفانه درمان قطعی برای این نوع از بیماری وجود ندارد.
اما همانطور که ذکر کردیم یکی از بیماری های جدید عضلانی، دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل می باشد که در ادامه به توضیح کامل ان می پردازیم.
دیستروفی عضلانی
دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل
دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل (کمربند اندام) اصطلاحی برای گروهی از بیماری های دیستروفی عضلانی است که باعث ضعف و تحلیل رفتن عضلات بازوها و پاها می شود. این بیماری بسیار نادر است و برآورد شیوع آن تقریبا از 1 تا 14,500 تا 1 در 123,000 نفر می باشد. این بیماری میتواند الگوهای وراثتی داشته باشد و از طریق مادر به کودک منتقل شوذ.
ماهیچه هایی که بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند، نزدیکترین عضلات به بدن هستند (عضلات پروگزیمال)، به ویژه عضلات شانه ها، بازوها، ناحیه لگن و ران ها، از جمله نواحی هستند که در این بیماری تحت تاثیر قرار می گیرند.
شدت بیماری و سن شروع و ویژگی های دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل در بسیاری از زیرگروه های این بیماری متفاوت است و ممکن است علائم آن در هر کودک متفاوت باشد. علائم و نشانه ها ممکن است ابتدا در هر سنی ظاهر شوند و به طور کلی با گذشت زمان بدتر می شوند، اگرچه در بعضی موارد این علائم تا پایان عمر، خفیف باقی می مانند.
در مراحل اولیه دیستروفی عضلانی کمربند اندام (لیمب گرایدل)، افراد مبتلا به آن ممکن است راه رفتن غیرمعمول داشته باشند، مانند پیچ خوردن پا و همچنین در دویدن با مشکل مواجه شوند. به دلیل ضعف عضلات ران ممکن است لازم باشد از بازوها برای فشار آوردن به عضلات پا و ایستادن استفاده کنند. با پیشرفت بیماری، افرادی که دچار دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل هستند ممکن است در نهایت صندلی چرخدار نیاز پیدا کنند.
تغییرات عضلات بدن
از بین رفتن ماهیچه و عضلات بدن باعث تغییر وضعیت بدن یا ظاهر اندام های مختلف بدن اعم از شانه ها، پشت کمر و بازو می شود. به طور کلی، کسانی که دچار بیماری دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل می شود، عضلات شانه هایشان به دلیل ضعیف بودن به ویزه تیغه های شانه ( کتف ها) تمایل دارند از پشت ” بیرون زده” شوند.
همچنین ممکن است افراد مبتلا به این بیماری عضلانی، کمرهایشان به طور غیر طبیعی، خمیده ( لوردوز) شود یا ستون فقراتشان خم شد ( اسکولیوز).
برخی از افراد دچار سفتی مفصل ( انقباض ) می شوند که این مسئله در حرکت باسن، زانو، مچ پا یا آرنج تاثیر گذار است و آن ها را محدود به انجام برخی حرکت های خاص میکند و نوعی محدودیت در حرکت به شمار می رود.
رشد بیش از حد و غیر طبیعی عضلات ساق پا نیز در برخی از کودکان مبتلا به دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل رخ می دهد. از دیگر مشکلات درد آور این بیماری تضعیف عضله قلب ( کاردیومیوپاتی) می باشد که د برخی از اشکال دیستروفی عضلانی رخ می دهد.
برخی از افراد مبتلا دچار مشکلات تنفسی خفیف و شدید می شوند که این موضوع نیز به دلیل اشکال در عملکرد عضلات مورد نیاز برای تنفس می باشد. در برخی موارد مشکلات تنفسی به قدری شدید می شود که افراد مبتلا باید از دستگاهی برای کمک به تنفس استفاده کنند.
تغییران عضلات بدن
هوش کودکان مبتلا به دیستروفی عضلانی
خیلی از والدین برایشان سوال پیش می آید که کودکانشان که دچار دیستروفی عضانی شده اند از نظر هوش مانند سایر کودکان هستند یا ذهنشان به دلیل ضعف بدن، کمی متفاوت تر عمل می کند؟ پاسخ این است که به طور کلی، هوش افراد در دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل تحت تاثیر قرار نمی گیرد، اما با این حال به دلیل تاخیر در رشد و ناتوانی ذهن در برخی از کودکان، آن ها نمی توانند مانند سایر کودکان درس بیاموزند و مقاطع تحصیلی را پشت سر بگذارند.
بهتر است برای کودکانی که مبتلا به بیماری های فیزیکی می شوند و نمی توانند از قدرت دست و پای خود به خوبی استفاده کنند، آن ها را به مدارسی که عموما کودکان سالم هستند و از قدرت فیزیکی برخوردارند، نفرستید تا از نظر روحی و اجتماعی دچار مشکل نشوند و آسیب نبینند.
بهتر است برای آموزش به این کودکان راه هایی مانند تدریس خصوصی را انتخاب کنید و خودتان در منزل به او از طریق روش های مختلف آموزشی، درس ها را تا مقاطع مختلفی که کودک توانایی یادگیری دارد، آموزش دهید.
انتقال دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل
همانطور که پیشتر ذکر کردیم این بیماری بسیار نادر است و از طریق وراثت ممکن است به کودک منتقل شود، اکثر اشکال دیستروفی عضلانی لیمب گرایدل به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد، به این معنا که هر دو کپی از ژن در هر سلول جهش پیدا می کنند، به طور معمول والدین فردی که به این بیماری دچار شده است، هرکدام یک نسخه از ژن جهش یافته را دارند، اما علائم و نشانه های این بیماری را نشان نمی دهند.
انتقال دیستروفی عضلانی
جمع بندی
اگر کودکتان دچار بیماری دیستروفی عضلانی دوشن شده است، باید او را در همان سنین کم به پزشک متخصص نشان داده تا بتوانید برای آینده اش برنامه ریزی کنید و اگر موضوع آموزش یا درمان است، برای آن سریع تر اقدام کنید و با روش های درمانی مختلف، باعث کاهش علائم بیماری عضلانی لیمب گرایدل شوید.
همچنین بهتر است کودکتان را به طور دوره ای، به مشاور و روانشناسان حرفه ای نشان دهید تا بتوانند با کودک به تنهایی صحبت کنند و به او امید و انگیزه برای ادامه زندگی دهند.
کودکتان را محدود به در خانه ماندن نکنید و بگذارید وارد اجتماع شود و دوستان مختلفی پیدا کند و مانند سایر کودکان بتواند با سایرین و افراد دیگر ارتباط برقرار کند و به فردی منزوی و گوشه گیر تبدیل نشود.
